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저자정보
Nani Jung (Department of Pediatrics Keimyung University School of Medicine Keimyung University Dongsan Medical) 심예지 (Department of Pediatrics Keimyung University School of Medicine Keimyung University Dongsan Medical)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.27 No.1
발행연도
2020.1
수록면
1 - 13 (13page)

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Inherited platelet function disorders (IPFDs) are rare and underdiagnosed in individuals with clinically significant bleeding diathesis. IPFDs are classified according to the causative molecular defects involved in the process of primary hemostasis of platelets, which include the following: 1) adhesion (e.g., Bernard–Soulier syndrome and pseudo-von Willebrand disease), 2) activation (e.g., adenosine diphosphatase receptor defect and thromboxane A2 receptor defect), 3) signal transduction and granule secretion (e.g., gray platelet syndrome, Paris–Trousseau/Jacobsen syndrome, Chediak– Higashi syndrome, and Hermansky–Pudlak syndrome), 4) aggregation (e.g., Glanzmann thrombasthenia), and 5) procoagulant activity (e.g., Scott syndrome). Patients with IPFDs typically present with unexpected mucocutaneous bleeding during early childhood. The diagnosis of these conditions requires several laboratory tests including complete blood cell count, peripheral blood smear, platelet function analysis, light-transmission aggregometry, flow cytometry, electron microscopy, and genetic analysis. Platelet transfusion has been the mainstay of treatment. However, antifibrinolytics, desmopressin, and recombinant activated factor VII are also effective when used as a monotherapy or adjunctive therapy. Importantly, the prevention of bleeding event is the most basic strategy in the management of IPFDs. This review aimed to assess the normal platelet physiology and summarize the current knowledge about the molecular defects, diagnostic evaluation, and treatment strategies of the respective IPFDs. If the cause of the bleeding tendency is difficult to identify, IPFDs should be considered.
#Blood platelet disorders #Bernard-Soulier syndrome #Platelet storage pool deficiency #Gray platelet syndrome #Thrombasthenia #Platelet function tests

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Gale AJ / 2011 / Continuing education course #2 : current understanding of hemostasis / Toxicol Pathol 39:273~280 google schola Bolton-Maggs PH / 2006 / A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO / Br J Haematol 135:603~633 google schola Nurden AT / 2012 / Inherited platelet disorders / Haemophilia 18(Suppl 4):154~160 google schola Nurden AT / 2014 / Congenital platelet disorders and understanding of platelet function / Br J Haematol 165:165~178 google schola Ye Jee Shim / 2020 / Genetic classification and confirmation of inherited platelet disorders: current status in Korea / Clinical and Experimental Pediatrics 63(3):79~87 Crossref

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